Тезисы II Ветеринарного кардиологического конгресса
6–7 июня 2022 г. Москва, отель «Милан»

Концентрическая гипертрофия правого желудочка

Крашенинников Леонид Валерьевич
ветеринарный врач-кардиолог,
руководитель отделения кардиологии ветеринарного центра EVC, клиник Ковчег, Гудвет, г. Москва

Сокращения: ПЖ – правый желудочек, ЛЖ – левый желудочек, ОАП – открытый артериальный проток; дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП; дефект межпредсердной перегородки – ДМПП; выносящий тракт правого желудочка – ВТПЖ, ЛА – легочная артерия, ФК – фиброзное кольцо, Ао — аорта, ЛГ – легочная гипертензия; FAC -.площадь правого желудочка

ПЖ – камера сердца, в которой начинается малый круг кровообращения. Анатомически ПЖ делится на: приток (синус), включающий трикуспидальный клапан, хорды и папиллярные мышцы; тело, состоящее из апикального миокарда с выраженной трабекулярностью; отток — гладкий конус (инфундибулум). Важной отличительной особенностью правого желудочка от левого является наличие модераторного пучка и большего числа трабекул.

В норме ПЖ работает с низким давлением 30-40мм рт. ст, что в 3-4 раза ниже системного, при этом ударные объемы обеих желудочков идентичны. Сокращение ПЖ происходит за счет последовательного сокращения, начинающегося с трабекулярной области и заканчивая конусом. Во время систолы свободная стенка смещается внутрь, после чего длинная ось начинает укорачиваться и основание опускается к верхушке. За счет глубокого субэндокардиального слоя продольных волокон сокращение ПЖ имеет выраженный продольный характер, при этом большее отношение площади к объему, по сравнению с левым желудочком (ЛЖ), допускает меньшее радиальное движение внутрь. Такие особенности делают именно продольное сокращение ПЖ наиболее значимым.

Для эхокардиографической оценки размеров и функции ПЖ используются несколько стандартных доступов и сечений:

Правый парастернальный доступ, сечение по длинная оси ЛЖ
Правый парастернальный доступ, сечение по короткой оси
Правый парастернальный доступ, сечение притока ПЖ
Левый парастернальный доступ, апикальное четырехкамерное сечение (стандартное, фокусированное и модифицированное)

Апикальное четырехкамерное сечение является основным, используемым для оценки ПЖ. Так как большинство проекций и доступов в эхокардиографии оптимизированы для оценки левых отделов сердца, для измерения толщины стенки, размеров ПЖ нужно использовать апикальное четырехкамерное фокусированное сечение. Оно обеспечивает лучшую визуализацию верхушечной области, боковой стенки и максимальный базальный размер ПЖ.

При визуальной оценке размеров ПЖ необходимо ориентироваться на соотношение расположения верхушек друг относительно друга – в норме верхушка ПЖ расположена базальнее; соотношение фиброзных колец митрального и трикуспидального клапанов >1,5; соотношение базальной ширины ЛЖ и ПЖ >1; толщина боковой стенки ПЖ тоньше боковой стенки ЛЖ.

Адаптация ПЖ – сложный механизм, который по-разному протекает при одних и тех же патологиях у пациентов разных возрастных групп. При хронической перегрузке объемом развивается эксцентрическая гипертрофия. При хронической перегрузке давлением развивается гипертрофия периферических сократительных волокон и возникает концентрическая гипертрофия ПЖ, обеспечивающая усиление радиальной сократимости. В данном процессе ключевую роль играет возраст пациента – при врожденных пороках сердца, таких как стеноз легочной артерии, ПЖ адаптируется к повышенной постнагрузке еще на фетальном этапе развития и формирует концентрическую гипертрофию. Процесс адаптации протекает иначе у взрослых пациентов с легочной гипертензией — компенсаторные возможности ПЖ ограничены и ключевым механизмом для поддержания ударного объема становится дилатация с формированием смешанной гипертрофии ПЖ. Важно отметить, что концентрическая гипертрофия переходит в смешанную форму по мере снижения систолической функции ПЖ.

Концентрическая гипертрофия правого желудочка – следствие высокой постнагрузки, обусловленной различными причинами. В данном случае рост систолического давления ПЖ – необходимое условие поддержания гемодинамики. Наиболее распространенные причины концентрической гипертрофии у молодых пациентов – врожденные обструктивные пороки сердца, такие как стеноз легочной артерии и тетрада Фалло. Реже встречается как следствие тяжелой легочной гипертензии, в том числе возникшей на фоне пороков с шунтированием крови, таких как: ОАП, ДМЖП, ДМПП.

Признаки высокого систолического давления в правом желудочке – высокая скорость трикуспидальной регургитации и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Важно различать варианты парадоксального движения межжелудочковой перегородки при разных патологиях. При высоком систолическом давлении в ПЖ происходит ее систолическое уплощение, а ЛЖ приобретает форму перевернутой буквы D. Скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с – важнейший признак повышения давления в ПЖ. Важно помнить, что значение имеет только скорость регургитации, а не ее объемная тяжесть. Тяжелая объемно трикуспидальная регургитация не предполагает высокое систолическое давление в ПЖ. Тяжелый стеноз и тяжелая легочная гипертензия не предполагают тяжелую объемно трикуспидальную регургитацию.

При выявлении концентрической или смешанной гипертрофии ПЖ ключевой момент диагностики – определить причину повышенного систолического давления в ПЖ. В первую очередь необходимо исключить патологии с обструкцией ВТПЖ и ЛА, такие как стеноз клапана легочной артерии и тетрада Фалло. Сначала необходимо оценить скорость потока крови в ВТПЖ и ЛА при помощи постоянно-волнового допплера, при этом градиент 30-50мм рт ст указывает на легкий стеноз, 50-80 на умеренный, более 80 на тяжелый. Необходимо сопоставлять тяжесть стеноза и степень концентрической гипертрофии – при легком стенозе маловероятно выраженное утолщение стенок ПЖ и нужно исключить другие возможные причины. Другой способ выявления обструкции – оценка потока крови в режиме цветного допплера, при котором можно точнее определить локализацию стеноза. При исключении обструкции ВТПЖ или ЛА и наличии концентрической гипертрофии ПЖ необходимо исключать легочную гипертензию.

Врожденные пороки сердца с обструкцией ВТПЖ и ЛА – самая распространенная группа пороков сердца у собак, среди кошек встречается значительно реже. Стеноз ЛА включает в себя несколько подтипов:

Клапанный
Надклапанный
Подклапанный
Ассоциированный с аномалией коронарных артерий

Данные пороки могут быть изолированными или сочетаться с другими пороками, такими как ДМЖП или ОАП. Другим сложным пороком с высокой постнагрузкой является тетрада Фалло. Это сложный порок, включающий в себя стеноз ЛА, ДМЖП, декстрапозицию аорты и гипертрофию ПЖ. Гемодинамически есть несколько вариантов данного заболевания, зависящих от тяжести пороков, образующих комплекс тетрады Фалло.

Клапанный стеноз легочной артерии – самая распространенная форма порока. Различают тип А — измененные, ограниченные в движении створки с нормальным диаметром фиброзного кольца клапана ЛА (соотношение Ао/ФК КЛА <1,2); тип Б – гипоплазия фиброзного кольца клапана ЛА с возможным изменением створок (соотношение Ао/ФК КЛА >1,5). Важно понимать – различие между этими категориями не всегда может быть очевидно, нужно точно оценивать морфологию в каждом отдельном случае. Во всех спорных случаях данной категории пациентов нужно рекомендовать чреспищеводную эхокардиографию для получения точных необходимых измерений.

Надклапанный стеноз легочной артерии – редкая форма порока. Различают тотальную гипоплазию ЛА или локальную в различных её сегментах. Наиболее сложными для диагностики являются дистальные стенозы на уровне ветвей ЛА. В редких случаях обструкция возникает за счет надклапанной мембраны.

Подклапанный стеноз легочной артерии – другая редкая форма порока. Различают инфундибулярный стеноз и двухкамерный правый желудочек. Инфундибулярный стеноз делится на первичный, за счет фибромышечного гребня, и вторичный, за счет выраженной гипертрофии на фоне других стенозов ЛА или гипертрофической кардиомиопатии. Двухкамерный правый желудочек – форма порока, при которой фибромышечный гребень располагается проксимальнее инфундибулы и разделяет синус ПЖ и ВТПЖ на две камеры.

Стеноз легочной артерии, ассоциированный с R2A аномалией коронарных артерий – редкая форма порока, чаще встречающаяся у английских бульдогов. В данном случае левая коронарная артерия отходит от правой и огибает ЛА, вызывая стеноз. Необходимо внимательно искать устье левой и правой коронарных артерий, в спорных ситуациях выполнить чреспищеводную эхокардиографию или ангиографию.

Тетрада Фалло – сложный порок сердца, включающий стеноз ЛА, ДМЖП, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Комплекс нарушений связан с недоразвитием инфундибулы. Характер и тяжесть изменений гемодинамики будут обусловлены тяжестью пороков, образующих комплекс тетрады Фалло.

Необходима точная оценка всех особенностей пороков с обструкцией ВТПЖ и ЛА в В-режиме и ЦДК. Часто трансторакальная эхокардиография не позволяет получить необходимый объем диагностической информации. Чреспищеводная эхокардиорафия позволяет комплексно оценить особенности порока и разработать план хирургического лечения при необходимости.

ЛГ – патофизиологический процесс, который может включать разнообразные клинические состояния и осложнять течение большинства сердечно-сосудистых заболеваний и патологий легких. Легочная гипертензия (ЛГ) характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии более 25мм рт ст в покое у людей. У молодых пациентов тяжелая ЛГ приводит к формированию концентрической и смешанной гипертрофии ПЖ. Наиболее частая причина ЛГ в данном случае – врожденные пороки сердца с шунтированием крови, такие как ОАП. Ключевая гемодинамическая особенность данной категории пациентов – высокое давление в ПЖ при отсутствии стеноза ВТПЖ или ЛА. В случае пороков с шунтированием крови и тяжелой ЛГ, при превышении легочного давления над системным, появляется двунаправленный сброс с прогрессирующим шунтированием справа-налево (Эйзенменгер синдром). На этом этапе может быть затруднена оценка шунта в режиме цветного и постоянно-волнового допплеров и необходимо использовать тест с микропузырьками для верификации диагноза. Ключевая особенность данной категории пациентов – высокая скорость трикуспидальной регургитации более 4-5м/с при нормальной или низкой скорости в ВТПЖ. Для поставноки диагноза ЛГ нужно использовать все критерии балльной оценки вероятности ЛГ из консенсуса ACVIM.

Оценка систолической функции правого желудочка – важный этап эхокардиографического исследования. ПЖ сокращается преимущественно продольно, соответственно двумя ключевыми методами оценки сократимости является измерение TAPSE и s`. Данные методы имеют хорошую воспроизводимость и технически несложные. Измерения проводятся в апикальном четырехкамерном сечении, а снижение данных показателей в динамике или ниже определенных пороговых значений может говорить о прогрессирующем снижении систолической функции. Другим методом оценки систолической функции является изменение площади правого желудочка — FAC. Это более сложный метод с точки зрения воспроизводимости. Измерения проводится в апикальном четырехкамерном фокусированном сечении. Данное показатель хорошо коррелирует с фракцией выброса ПЖ по данным МРТ у людей.

Основная сложность в оценке систолической функции правого желудочка – параболическая зависимость систолической функции от постнагрузки. В одних случаях рост данных показателей и дальнейшее снижение будет говорить о гиперкинезе ПЖ с последующим нормокинезом на фоне снижение постнагрузки. В других случаях снижение TAPSE, s` и FAC в динамике будет говорить о прогрессировании систолической дисфункции и худшем прогнозе. Необходима комплексная оценка эхокардиографических показателей для формирования правильных выводов.

1) ACVIM consensus statement guidelines for the diagnosis, classification, treatment, and monitoring of pulmonary hypertension in dogs. Carol Reinero, Lance C Visser, Heidi B Kellihan, Isabelle Masseau, Elizabeth Rozanski, Cécile Clercx, Kurt Williams, Jonathan Abbott, Michele Borgarelli, Brian A Scansen, 2020

2) Doppler echocardiographic prediction of pulmonary hypertension in West Highland white terriers with chronic pulmonary disease. Karsten E Schober, Hanno Baade, 2006

3) Accuracy of Doppler echocardiographic estimates of pulmonary artery pressures in a canine model of pulmonary hypertension. Lydia C Soydan, Heidi B Kellihan, Melissa L Bates, Rebecca L Stepien, Daniel W Consigny, Alessandro Bellofiore, Christopher J Francois, Naomi C Chesler, 2015

4) Echocardiographic evaluation of the right ventricular dimension and systolic function in dogs with pulmonary hypertension. Tommaso Vezzosi, Oriol Domenech, Giulia Costa, Federica Marchesotti, Luigi Venco, Eric Zini, Maria Josefa Fernández Del Palacio, Rosalba Tognetti, 2018

5) Conventional echocardiographic assessment of the canine right heart: reference intervals and repeatability. J.M. Gentile-Solomon, J.A. Abbott, 2016

6) Echocardiographic assessment of right ventricular systolic function in conscious healthy dogs: repeatability and reference intervals. Lance C Visser, Brian A Scansen, Karsten E Schober, John D Bonagura, 2014

8) Tricuspid annular plane systolic excursion-to-aortic ratio provides a bodyweight-independent measure of right ventricular systolic function in dogs. D Caivano, D Dickson, R Pariaut, M Stillman, M Rishniw, 2018

9) Evaluation of tricuspid annular plane systolic excursion measured by two-dimensional echocardiography in healthy dogs: repeatability, reference intervals, and comparison with M-mode assessment. L C Visser, D J Sintov, M S Oldach, 2018

10) Guidelines for the echocardiographic studies of suspected subaortic and pulmonic stenosis. C Bussadori, C Amberger, G Le Bobinnec, C W Lombard, 2000